Ipertensione polmonare

“Ipertensione polmonare” significa letteralmente alta pressione del sangue nel circolo polmonare. In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue. In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare. I sintomi sono aspecifici, e frequentemente la diagnosi viene fatta tardivamente quando il paziente è fortemente limitato nelle sue attività quotidiane.

I 5 gruppi di ipertensione polmonare

Si distinguono cinque gruppi di Ipertensione Polmonare (IP).
GRUPPO 1: comprende le forme di Ipertensione Arteriosa Polmonare idiopatica, le forme familiari, quelle dovuta a farmaci e tossine (es. farmaci per dimagrire, cocaina, anfetaminici), l’IP associata a malattie del collagene e reumatiche (per es. sclerodermia), l’IP associata a infezione da HIV, l’IP legata a malattie croniche del fegato (ipertensione porto-polmonare), quella dovuta a cardiopatie congenite, l’Ipertensione Polmonare veno-occlusiva e quella legata ad anemia emolitica.
GRUPPO 2: comprende le patologie del cuore sinistro (disfunzione ventricolare sinistra, malattie valvolare mitralica e aortica).
GRUPPO 3: raggruppa le condizioni in cui l’IP è secondaria a malattie dell’apparato respiratorio, tra cui la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), le malattie interstiziali polmonari in particolare la fibrosi polmonare idiopatica, la sindrome delle apnee nel sonno.
GRUPPO 4: si riferisce all’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH), una forma particolare di IP che deriva dall’ostruzione meccanica cronica dei vasi polmonari da parte di emboli (embolia polmonare cronica).
GRUPPO 5: si riferisce a una varietà di condizioni rare in cui l’IP è legata al coinvolgimento diretto dei vasi polmonari tramite meccanismi multifattoriali ignoti. Tra queste particolari forme di IP ricordiamo le malattie mieloproliferative, la sarcoidosi, l’istiocitosi X, la linfangioleiomiomatosi (LAM), le vasculiti, la malattia di Gaucher, le malattie della tiroide, l’insufficienza renale cronica che necessita dialisi.

I sintomi dell’ipertensione polmonare

I primi sintomi dell’ipertensione polmonare sono comuni a molte altre condizioni (pertanto aspecifici) e rappresentati da difficoltà respiratorie (affanno per sforzi lievi e talvolta a riposo), stanchezza, tosse secca e disfonia, dolori toracici da sforzo (angina), emottisi (sangue con la tosse) fino a svenimenti ed episodi sincopali frequenti. I segni clinici principali sono rappresentati da: estremità fredde e cianotiche a causa della ridotta capacità del cuore di pompare il sangue (portata cardiaca) e del ridotto apporto di ossigeno ai tessuti periferici dell’organismo; gonfiore alle gambe (edemi), aumento di volume del fegato (epatomegalia), raccolta di liquidi nell’addome (ascite) si osservano in presenza di scompenso ventricolare destro a causa della ritenzione di liquidi. L’assenza dei sintomi specifici e la poca conoscenza della malattia creano ritardi nel formulare una diagnosi precoce e corretta, necessaria per migliorare notevolmente la prognosi e la qualità della vita dei pazienti affetti da tale patologia. La gestione di questa patologia, dalla diagnosi al trattamento, è caratterizzata da un approccio multidisciplinare che può essere garantito solo pochi centri altamente specializzati.

Cura dell’ipertensione polmonare

Il trattamento medico della ipertensione polmonare è indirizzato verso due obiettivi: da un lato trattare e prevenire lo scompenso ventricolare destro, dall’altro bloccare la progressione delle lesioni nella circolazione polmonare. Ciò consente di rallentare la progressione della malattia, di migliorare i sintomi e migliorare la prognosi cioè prolungare la sopravvivenza dei pazienti. L’ipertensione polmonare di Gruppo 1 e di Gruppo 4, rappresentano gli unici due gruppi di ipertensione polmonare per i quali esistono dei farmaci indicati. I farmaci attualmente disponibili per il trattamento della Ipertensione Polmonare di Gruppo 1 sono i seguenti: antagonisti recettoriali dell’endotelina (ERA); inibitori della fosfodiesterasi 5 (PDE5i); stimolatori della guanilato ciclasi solubile (sGC); prostanoidi o analoghi della prostaciclina (PC/PCA). In ogni caso è possibile anche il trapianto polmonare o quello cardio-polmonare se indicato. Nel caso di Ipertensione Polmonare associata a tromboembolia polmonare cronica (Ipertensione Polmonare di Gruppo 4) il primo step raccomandato è la rimozione dei trombi con intervento chirurgico (trombo-endoarteriectomia polmonare) che viene eseguito da pochi cardiochirurghi altamente qualificati. Tale intervento chirurgico migliora la qualità e l’aspettativa di vita e può essere considerato un approccio risolutivo. Ecco, quindi, perché è importante individuare i pazienti con fattori di rischio per l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica: storia di embolia polmonare estesa o ricorrente, trombofilia, splenectomia, cateteri venosi centrali, ed indirizzarli a follow-up ecocardiografici ricorrenti. Dunque, “cosa fare quando si sospetta una Ipertensione Polmonare”? In caso di sospetto di ipertensione polmonare occorre inviare tempestivamente il paziente presso i Centri di Riferimento che hanno la possibilità di diagnosticare e studiare approfonditamente le cause dell’Ipertensione Polmonare e di prescrivere i farmaci indicati per trattare la patologia.